Steven Johnsonov sindrom (SJS) je redka in resna bolezen, ki napada kožo in sluznice. Ta sindrom običajno nastane kot posledica reakcije na zdravilo, ki se začne s simptomi, podobnimi gripi, nato pa z bolečim izpuščajem, kot so mehurji po celem telesu. Poleg tega bo zgornja plast kože po nekaj dneh odmrla, se luščila in zacelila. Čeprav se ta bolezen Indonezijcem morda zdi tuja, je SJS resno stanje, ki lahko ogrozi obolelega. Tudi v hudih primerih lahko ta bolezen povzroči smrt. Da bi se izognili različnim zapletom, morajo bolniki s Steven-Johnsonovim sindromom takoj dobiti ustrezno zdravljenje. Zato je pomembno, da veste različne stvari o tej redki bolezni.
Kaj je to Steven Johnsonov sindrom (SJS)?
Steven-Johnsonov sindrom je resna motnja, pri kateri vaša koža in sluznice pretirano reagirajo na zdravila ali okužbe. Ta sindrom je redka bolezen, ki vsako leto prizadene le 1-2 osebi na milijon ljudi. Čeprav se običajno pojavijo le blagi simptomi, se včasih motnja lahko pojavi tudi v ustih, očeh, nožnici, sečilih, prebavnem traktu in spodnjih dihalih. Motnje v prebavnem in dihalnem traktu lahko sprožijo nekrozo ali celično smrt, kar lahko nato povzroči obolevnost in celo smrt. Steven Johnsonov sindrom običajno sproži uporaba zdravil, katerih reakcije se lahko pojavijo, ko jih uporabljate ali do 2 tedna po prenehanju uporabe. Zdravila, ki lahko sprožijo nastanek Steven-Johnsonovega sindroma, vključno z:- Zdravila proti protinu, na primer alopurinol
- Antikonvulzivi in antipsihotična zdravila, ki se običajno uporabljajo za epileptične napade in duševne bolezni, kot so fenitoin, karbamazepin, oksabazepin, valporna kislina, lamotrigin in barbiturna zdravila
- Zdravila proti bolečinam, kot so acetaminofen, ibuprofen in natrijev naproksen
- Antibiotiki, kot je penicilin.
- Herpes virus, herpes simplex ali zoster
- Pljučnica
- HIV
- Hepatitis A.
Vzroki za sindrom Stevena Johnsona (SJS)
Steven-Johnsonov sindrom (SJS) je alergijska reakcija ali preobčutljivost tipa IV, ki običajno prizadene kožo in sluznice, za katero je znano, da poveča tveganje zaradi nekaterih genetskih sprememb. Ena od stvari, ki jo lahko sproži, so droge. Večina genskih sprememb, ki se pojavijo, povzroči spremembe v imunskem sistemu telesa. Zdravila, ki so pogosto povezana kot sprožilni dejavnik za ta sindrom, so zdravila, ki se običajno uporabljajo za zdravljenje epileptičnih napadov, ledvičnih kamnov in artritisa. Poleg tega je znano, da so razredi antibiotikov, kot so sulfonamidi in nevirapin za zdravljenje okužbe s HIV, sprožilci. Glavni vzrok je prisotnost motene acetilacije v telesu, na primer pri bolnikih z oslabljenim imunskim sistemom (kot so bolniki, okuženi z virusom HIV), in bolnikih z možganskimi tumorji, ki se zdravijo z antiepileptičnimi zdravili. Počasna acetilacija povzroči nepopolno razstrupljanje zdravil v jetrih, kar nato povzroči toksičnost za druge imunske celice. Zaradi tega strupenega stanja se koža lušči in se vname ali vname.Simptomi sindroma Stevena Johnsona (SJS)
Steven Johnsonov sindrom pogosto se začne z gripi podobnimi simptomi in zvišano telesno temperaturo. V nekaj dneh bo koža začela nabirati mehurje in se luščiti, ki se nato odlepi in tvori zelo boleč predel kože, podoben opeklinam. Ti simptomi se običajno začnejo na obrazu in prsnem košu, nato se razširijo na druge dele telesa. To stanje lahko poškoduje tudi sluznico, vključno z sluznico ust in dihalnih poti, kar lahko povzroči težave pri požiranju in dihanju. Tudi boleči mehurčki se lahko pojavijo tudi v sečilih in spolovilih, kar otežuje odvajanje urina. Poleg tega Steven-Johnsonov sindrom pogosto okuži tudi oči, tako da lahko povzroči draženje, pordelost veznice (sluznice, ki ščiti beločnice) in poškodbe roženice. Obsežna poškodba pri bolnikih s tem sindromom omogoča nadaljnje napredovanje okužbe, zato je zelo nevarna. Vendar pa nekaterim bolnikom diagnosticirajo Stevens-Johnsonov sindrom, preden pokažejo znake kožnih bolezni. Zato je več študij odkrilo nekaj zgodnjih znakov in simptomov SJS, ki zahtevajo pozornost:- Vročina
- Ortostatski
- tahikardija
- nizek krvni tlak (hipotenzija)
- Izguba zavesti
- Epitaksa
- Rdeče oči (konjunktivitis)
- Razjede roženice (razjede roženice)
- Okužba vagine ali vulve (vulvovaginitis)
- Popadki
- koma
Zdravljenje Steven Johnsonov sindrom
Ker Steven Johnsonov sindrom To je nujna medicinska pomoč, ki zahteva takojšnjo zdravniško pomoč. Prvi korak, ki ga bo naredil zdravnik, je prenehanje uporabe določenih zdravil ali zdravljenje okužbe, ki povzroča ta sindrom. Medtem pa zdravljenje, ki ga bodo bolniki s tem sindromom prejeli med intenzivno nego v bolnišnici, in sicer:Nadomestek tekočine in prehrane
Zdravljenje poškodb
Droge
Ali je Steven-Johnsonov sindrom (SJS) mogoče pozdraviti?
Steven-Johnsonov sindrom je mogoče pozdraviti, čeprav se lahko proces okrevanja med bolniki razlikuje. Če odstranimo vzrok SJS in ustavimo kožno reakcijo, bo poškodovana koža običajno ponovno zrasla v 2-3 dneh. Vendar pa bo popolno celjenje običajno trajalo od nekaj tednov do nekaj mesecev, odvisno od resnosti simptomov. Utrujenost in pomanjkanje energije sta pogosti pri bolnikih po nekaj tednih odpusta iz bolnišnice. Vendar se je treba zavedati, da se SJS lahko ponovno pojavi, če bolnik ponovno vzame zdravilo, ki sproži SJS. Zato, če ste doživeli SJS, je priporočljivo:- Spoznajte zdravila, ki povzročajo SJS reakcije. Poskusite si zapomniti ime in povejte svojemu zdravniku ali farmacevtu vsakič, ko obiščete zdravnika.
- Obvestite zdravstvene delavce. Povejte zdravstvenemu delavcu, kot je zdravnik ali farmacevt, o svoji zgodovini SJS.
- Uporabite zapestnico ali ogrlico, ki vsebuje zdravstvene informacije. Če imate težave, povejte zdravstvenemu delavcu neposredno ali preprečite pozabo. Poskusite ga vedno nositi.